Пемфигус

Pemfigus Обзор

Пемфигус – териде жана ооз, мурун, тамак, көз жана жыныстык органдардын ичинде ыйлаакчалардын пайда болушуна алып келген оору. Бул оору Кошмо Штаттарда сейрек кездешет.

Пемфигус – бул иммундук система жаңылыш түрдө теринин үстүнкү катмарындагы (эпидермис) жана былжыр челдеги клеткаларга кол салган аутоиммундук оору. Бул ооруга чалдыккан адамдарда тери клеткаларын бири-бири менен байланыштырган десмоглейндерге каршы антителолор пайда болот. Бул байланыштар бузулганда тери морт болуп, анын катмарларынын ортосунда суюктук чогулуп, ыйлаакчаларды пайда кылышы мүмкүн.

Пемфигустун бир нече түрү бар, бирок негизги экөөсү:

• Көбүнчө ооздун ичи сыяктуу териге жана былжыр челге таасир этүүчү пемфигус vulgaris.
• Pemphigus foliaceus, териге гана таасир этет.

Пемфигусты айыктыруу мүмкүн эмес, бирок көп учурда аны дары-дармек менен башкарууга болот.

Кимде пемфигус ооруйт?

Эгер сизде белгилүү бир тобокелдик факторлору бар болсо, сизде пемфигуска чалдыгышы мүмкүн. Буга төмөнкүлөр кирет:

• Этникалык теги. Пемфигус этникалык жана расалык топтордун арасында кездешет, ал эми кээ бир популяциялар оорунун кээ бир түрлөрү үчүн көбүрөөк коркунучу бар. Жөөт (өзгөчө ашкенази), индиялык, түштүк-чыгыш европалык же Жакынкы Чыгыштагы адамдар пемфигус вульгарисына көбүрөөк кабылышат.
• Географиялык абал. Pemphigus vulgaris дүйнө жүзү боюнча эң кеңири таралган түрү, бирок pemphigus foliaceus кээ бир жерлерде, мисалы, Бразилия менен Тунистин кээ бир айыл жерлеринде көп кездешет.
• Жынысы жана жашы. Аялдар эркектерге караганда pemphigus vulgaris менен көп оорушат жана башталышы көбүнчө 50 жаштан 60 жашка чейин. Pemphigus foliaceus көбүнчө эркектер менен аялдарга бирдей таасир этет, бирок кээ бир популяцияларда аялдар эркектерге караганда көбүрөөк жабыркайт. pemphigus foliaceus башталышы жашы, адатта, 40 жана 60 жашка чейин болсо да, кээ бир аймактарда белгилер бала кезинде башталышы мүмкүн.
• гендер. Окумуштуулар кээ бир популяцияларда оорунун көп болушу генетика менен байланыштуу деп эсептешет. Мисалы, далилдер HLA деп аталган иммундук система гендердин бир үй-бүлөсүндө кээ бир варианттары pemphigus vulgaris жана pemphigus foliaceus жогорку коркунучу менен байланыштуу экенин көрсөтүп турат.
• Дары-дармектер. Сейрек учурларда, пемфигус кээ бир дары-дармектерди, мисалы, кээ бир антибиотиктерди жана кан басымы үчүн дарыларды кабыл алуунун натыйжасында пайда болот. Тиол деп аталган химиялык топту камтыган дарылар да пемфигус менен байланыштырылган.
• Рак. Сейрек учурларда, шишиктин өнүгүшү, атап айтканда, лимфа түйүнүнүн, бадамча безинин же тимус безинин өсүшү ооруну козгойт.

Пемфигустун түрлөрү

Пемфигустун эки негизги формасы бар жана алар ыйлаакчалар пайда болгон теринин катмарына жана ыйлаакчалар денеде жайгашкан жерине жараша бөлүнөт. Тери клеткаларына чабуул жасаган антителолордун түрү да пемфигустун түрүн аныктоого жардам берет.

пемфигус эки негизги түрү болуп саналат:

• Pemphigus vulgaris Америка Кошмо Штаттарында таралган түрү болуп саналат. Ооздо жана башка былжыр челдерде, ошондой эле териде ыйлаакчалар пайда болот. Алар эпидермистин терең катмарларында өнүгүп, көбүнчө оорутат. Оорунун pemphigus vegetans деп аталган чакан түрү бар, анда ыйлаакчалар негизинен чурайда жана колтукта пайда болот.
• Жалбырак пемфигус Ал азыраак кездешет жана териге гана таасир этет. Эпидермистин үстүнкү катмарында ыйлаакчалар пайда болуп, кычышып же оорутушу мүмкүн.

Пемфигустун башка сейрек кездешүүчү формаларына төмөнкүлөр кирет:

• Паранеопластикалык пемфигус. Бул түрү ооздогу жана эриндердеги жаралар менен мүнөздөлөт, бирок көбүнчө териде жана башка былжырлуу челдерде ыйлаакчалар же сезгенген жаралар пайда болот. Бул түрү олуттуу өпкө көйгөйлөргө алып келиши мүмкүн. Оорунун бул түрү менен ооруган адамдарда көбүнчө шишик бар, шишикти хирургиялык жол менен алып салса, оору жакшырат.
• IgA пемфигус. Бул форма IgA деп аталган антителолордун бир түрү менен шартталган. Көбүнчө ыйлаакчалар же безеткилер териде топтордо же шакекчелерде пайда болот.
• Дарылык пемфигус. Кээ бир дары-дармектер, мисалы, кээ бир антибиотиктер жана кан басымына каршы дарылар жана тиол деп аталган химиялык топту камтыган дарылар пемфигус сыяктуу ыйлаакчаларды же жараларды пайда кылышы мүмкүн. Көбүнчө ыйлаакчалар жана жаралар дарыны ичүүнү токтоткондо кетет.

Пемфигоид - бул пемфигустан айырмаланган, бирок кээ бир жалпы белгилери бар оору. Пемфигоид эпидермис менен анын астындагы тери катмарынын кошулган жеринде бөлүнүүнү пайда кылат, натыйжада оңой ачылбаган терең, катуу ыйлаакчалар пайда болот.

Пемфигус симптомдору

Пемфигустун негизги белгиси териде, кээ бир учурларда ооз, мурун, тамак, көз жана жыныстык органдардын былжыр челинде ыйлаакчалардын пайда болушу. ыйлаакчалар морт болуп саналат жана катуу жараларды пайда жарылып жакын. Теридеги ыйлаакчалар биригип, инфекцияга жакын жана көп сандагы суюктуктарды пайда кылган орой тактарды пайда кылышы мүмкүн. Белгилери пемфигустун түрүнө жараша бир аз айырмаланат.

• Pemphigus vulgaris ыйлаакчалар көбүнчө ооздон башталат, бирок кийинчерээк териде пайда болушу мүмкүн. Тери ушунчалык морт болуп, сөөмөйү менен сүрткөндө сыйрылып кетиши мүмкүн. Мурун, тамак, көз жана жыныс органдары сыяктуу былжыр челдер да жабыркашы мүмкүн.

  Эпидермистин терең катмарында ыйлаакчалар пайда болуп, көбүнчө ооруйт.

• Жалбырак пемфигус териге гана таасир этет. Көп учурда ыйлаакчалар алгач бет, баш терисинде, көкүрөктө же белдин үстүнкү бөлүгүндө пайда болот, бирок убакыттын өтүшү менен дененин башка жерлерине жайылып кетиши мүмкүн. Теринин жабыркаган жерлери сезгенип, катмарлар же кабырчыктар болуп кетиши мүмкүн. Эпидермистин үстүнкү катмарында ыйлаакчалар пайда болуп, кычышып же оорутушу мүмкүн.

Пемфигустун себептери

Пемфигус - иммундук система дени сак териге кол салганда пайда болгон аутоиммундук оору. Антителолор деп аталган иммундук молекулалар кошуна тери клеткаларын бири-бири менен байланыштырууга жардам берген десмоглейндер деп аталган белокторду бутага алышат. Бул байланыштар бузулганда тери морт болуп, клеткалардын катмарларынын ортосунда суюктук чогулуп, ыйлаакчаларды пайда кылат.

Адатта, иммундук система организмди инфекциялардан жана оорулардан коргойт. Окумуштуулар иммундук системанын организмдеги протеиндердин иштешине эмне себеп болорун билишпейт, бирок алар генетикалык жана экологиялык факторлордун катышы бар деп эсептешет. Айлана-чөйрөдөгү бир нерсе, генетикалык ыкшоолугунан улам коркунучка кабылган адамдарда пемфигусты козгошу мүмкүн. Сейрек учурларда, пемфигус шишик же кээ бир дары-дармектер менен шартталган.